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考点复习middot再障和溶血性 [复制链接]

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北京雀斑防治医院 http://baidianfeng.39.net/a_bdfys/210304/8714638.html
一、再生障碍性贫血(再障)

1.病因:病毒感染、化学因素、x射线、镭、放射性核素等。

2.发病机制:造血干细胞缺陷、造血微环境异常、免疫异常。

3.临床表现:全血细胞减少,贫血、感染、出血。

4.实验室检查:正细胞正色素性贫血,骨髓显示多部位骨髓增生低下,红系、粒系、巨核系明显减少,形态大致正常,非造血细胞比例增加,骨髓小粒无造血细胞,脂肪组织增加。

5.诊断:

再障诊断标准:一般无肝、脾肿大。

重型再障诊断标准:网织红细胞绝对值<15×/L;中性粒细胞<0.5×/L;血小板<20×/L。

6.治疗:

对症治疗;免疫抑制治疗;造血生长因子;雄激素(适用于全部再障);造血干细胞移植。

二、溶血性贫血

1.发病机制

(1)血管外溶血:血红蛋白→血红素→卟啉→结合胆红素→溶血性黄疸,常见遗传性球形细胞增多症、温抗体自身免疫性溶血性贫血

(2)血管内溶血:血红蛋白→血红蛋白血症、血红蛋白尿、与结合珠蛋白结合在肝内代谢、含铁血黄素尿,常见血型不合输血、PNH

(3)原位溶血:血管外溶血,常见MDS、巨幼细胞贫血

2.临床表现:

急性:血管内溶血,严重腰背四肢酸痛、头痛呕吐、寒战高热、血红蛋白尿、急性肾衰竭、休克。

慢性:血管外溶血,贫血、黄疸、肝脾肿大。

3.自身免疫性溶血性贫血

温抗体型:抗人球蛋白试验(Coombs)阳性,治疗首选糖皮质激素,脾切除、免疫抑制剂。发生溶血时,部分红细胞可出现球形异常形态。

冷抗体型:冷凝集素滴度高,冷热溶血试验阳性,保暖最重要,免疫抑制剂为主要措施,激素不佳,切脾无效。

Ham试验(酸溶血试验)阳性:PNH

高铁血红蛋白还原试验阳性:蚕豆病

红细胞脆性试验阳性:遗传性球形红细胞增多症

三、真题

有关再障发病机制的检查结果,错误的是(、):

A血IL-2水平增高

B血清TNF水平增高

CCD4+T细胞增高

DCD8+T细胞增高

ECD25+T细胞增高

答案:C

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